Αιτίες - Lennox

Αιτίες LennoxΑιτίες Lennox

Οι αιτίες του LGS μπορεί να ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό και περίπου στο 25% των περιπτώσεων δεν υπάρχει γνωστή αιτία. Μπορούν να χωριστούν σε 2 ομάδες:

Δευτερογενές ή συμπτωματικό LGS:

Συνιστά περίπου το 75% των περιπτώσεων και συνήθως έχει χειρότερη πρόγνωση. Σε αυτά τα άτομα με LGS, εντοπίζεται μια υποκείμενη παθολογία που συνήθως οφείλεται σε διάχυτη εγκεφαλική βλάβη. Σε αυτές τις αιτίες περιλαμβάνονται οι περιγεννητικές εγκεφαλικές κακώσεις όπως η υποξία κατά τον τοκετό, η οζώδης σκλήρυνση, οι λοιμώξεις/φλεγμονές όπως η εγκεφαλίτιδα και η μηνιγγίτιδα, οι βλάβες του μετωπιαίου λοβού του εγκεφάλου, μεταβολικές αιτίες, εγκεφαλικές δυσπλασίες, όγκοι ή η ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση (η αιτία που την προκαλεί είναι άγνωστη). Παρόλο που το σύνδρομο West (WS) δεν αποτελεί ειδική αιτία του LGS, ορισμένες πηγές αναφέρουν ότι περίπου το 30% των παιδιών που αναπτύσσουν LGS έχουν ιστορικό WS και αυτές οι περιπτώσεις συσχετίζονται με μια πιο σοβαρή κλινική πορεία.

Τα παιδιά που έχουν υποστεί υποξία (έλλειψη οξυγόνου) κατά τον τοκετό ή άλλες περιγεννητικές επιπλοκές εμφανίζουν πιο σοβαρή επιληψία με πιο πρώιμη έναρξη και μεγαλύτερη νευροαναπτυξιακή καθυστέρηση.

Ιδιοπαθές ή κρυπτογενές LGS:

25% των υπόλοιπων περιπτώσεων. Σε αυτή την ομάδα δεν εντοπίζεται κάποια υποκείμενη παθολογία και συνήθως το σύνδρομο εμφανίζεται σε μεταγενέστερη ηλικία. Κάποιες πρόσφατες μελέτες έχουν βρει de novo μεταλλάξεις, δηλαδή μεταλλάξεις που εμφανίζονται για πρώτη φορά, σε ορισμένα γονίδια, όπως τα SCNA1A, GABRB3, ALG13, CHD2, SCN8A, STXBP1, DNM1 ή FOXG1, αλλά η πραγματική συμβολή αυτών των μεταλλάξεων στην ανάπτυξη του LGS είναι άγνωστη προς το παρόν.