Ένα πολύ υψηλό ποσοστό περιστατικών συνδρόμου Dravet (DS) σχετίζονται με μεταλλάξεις στο γονίδιο SCN1A. Πάνω από 80% των ασθενών φέρουν μετάλλαξη σε αυτό το γονίδιο.
Ορισμένες μελέτες έχουν δείξει ότι στο 90% των περιστατικών με μετάλλαξη στο γονίδιο SCN1A, η μετάλλαξη αυτή δεν έχει κληροδοτηθεί από τους γονείς αλλά αποτελεί νέα μετάλλαξη που εκφράζεται για πρώτη φορά στο παιδί.
Παρότι οι μεταλλάξεις του SCN1A ευθύνονται για την πλειοψηφία των περιστατικών, δεν είναι το μοναδικό γονίδιο που έχει συσχετιστεί με το DS. Έχουν βρεθεί περιστατικά ασθενών με μεταλλάξεις στα γονίδια SCN1B, SCN2A, GABRA1, GABRG2 και STXBP1.
Στο υπόλοιπο 10% των περιπτώσεων, η αιτιολογία είναι άγνωστη.