Σύνδρομο Lennox-Gastaut σε ενήλικες

Έκπτωση γνωστικής λειτουργίας

Πάνω από 90% των ατόμων με LGS παρουσιάζουν μέτρια έως σοβαρή έκπτωση της γνωστικής λειτουργίας στην ενήλικη ζωή, η οποία συχνά σχετίζεται με συμπεριφορικά προβλήματα που επηρεάζουν την κοινωνική τους ζωή και τη ζωή των ατόμων του περιβάλλοντός τους. Αυτό μπορεί να έχει σημαντικό αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής των ενηλίκων με LGS και μπορεί να απαιτούνται ειδικές παρεμβάσεις, πέραν της ιατρικής περίθαλψης, για την αντιμετώπιση αυτών των ζητημάτων, οι οποίες περιλαμβάνουν φροντιστές και ιδρύματα. Το LGS όψιμης έναρξης συσχετίζεται με καλύτερη πρόγνωση αναφορικά με τη γνωστική λειτουργία.

Με τη μετάβαση στην ενήλικη ζωή, εγείρονται νέοι προβληματισμοί για τις οικογένειες, όπως η νομική επιμέλεια, η ειδική φροντίδα που χρειάζεται ο ενήλικας με LGS, ο οικονομικός προγραμματισμός και η πρόσβαση σε εξειδικευμένα ιδρύματα και άλλες βοηθητικές υπηρεσίες καθώς και οι πιθανότητες εύρεσης εργασίας για τους ενήλικες με LGS.

Προκειμένου να εκτιμηθεί η επίδραση του συνδρόμου Lennox-Gastaut (LGS) στην επαγγελματική ζωή αυτών των ασθενών, το 1996 οι Yagi et al, διερεύνησαν την κατάσταση απασχόλησης 102 ενηλίκων ασθενών με LGS. Σε αυτή τη μελέτη μόνο 12 ασθενείς είχαν σταθερή εργασία. Άλλοι 36 ασθενείς είχαν μερική απασχόληση ή προστατευόμενη απασχόληση. Ωστόσο, η πλειοψηφία αυτών των ασθενών, συγκεκριμένα οι 54, ήταν άνεργοι.

Υπάρχουν ειδικά σχεδιασμένες πλατφόρμες για τη γνωστική εκπαίδευση ατόμων με επιληψία. Αυτές οι δραστηριότητες μπορούν να πραγματοποιηθούν από διαφορετικές συσκευές με σύνδεση στο διαδίκτυο, όπως υπολογιστή (διαδίκτυο), tablet και smartphone (εφαρμογή).

Στόχος της γνωστικής εκπαίδευσης για την επιληψία είναι να ασχοληθεί και να διεγείρει τις διάφορες γνωστικές ικανότητες που μπορεί να επηρεαστούν λόγω της επιληψίας, προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί η επίδρασή της στη ζωή του χρήστη.

Συμβουλευτείτε την ομάδα επαγγελματιών υγείας σχετικά με το ποια γνωστική εκπαίδευση είναι η καταλληλότερη για τον ασθενή με LGS καθώς η εκπαίδευση πρέπει να είναι εξατομικευμένη για κάθε συγκεκριμένη περίπτωση.

Ψυχιατρικές διαταραχές και συμπεριφορικές διαταραχές

Οι ψυχιατρικές διαταραχές, ιδίως οι προκλητικές ή εναντιωματικές συμπεριφορές, τα ξαφνικά ξεσπάσματα, το άγχος και η κατάθλιψη, μπορεί να έχουν υψηλότερο επιπολασμό με την αύξηση της ηλικίας. Η έκπτωση της γνωστικής λειτουργίας αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης αυτών των ψυχιατρικών διαταραχών. Ωστόσο, η ψυχιατρική διάγνωση μπορεί να είναι ιδιαίτερα περίπλοκη στα άτομα με αυτή την πάθηση. Οι δυσκολίες στην επικοινωνία και η απογοήτευση μπορεί να συγχέονται με ψύχωση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι σημαντικό να εξεταστεί η μη φαρμακευτική αγωγή μέσω συμπεριφορικής θεραπείας, η οποία μπορεί να έχει εκπληκτικά αποτελέσματα.

Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να αξιολογούνται και να αντιμετωπίζονται έγκαιρα αυτοί οι ασθενείς από ειδικούς στην ψυχική υγεία. Παρότι υπάρχει κίνδυνος η θεραπεία με αντικαταθλιπτικά και αντιψυχωσικά να επιδεινώσει τις επιληπτικές κρίσεις, επί του παρόντος ο κίνδυνος θεωρείται μικρός εκτός από ορισμένες ειδικές περιπτώσεις. Σε κάθε περίπτωση, σε όσα άτομα λαμβάνουν αντιψυχωσικά είναι πάντα απαραίτητο να παρακολουθούνται στενά η επιδείνωση των επιληπτικών κρίσεων και οι μεταβολές στη συμπεριφορά.

Διαταραχές του ύπνου

Παρόλο που οι ενήλικες με LGS μπορεί να έχουν χαμηλότερη συχνότητα επιληπτικών κρίσεων κατά τη διάρκεια της ημέρας, εξακολουθούν να εμφανίζουν τονικές επιληπτικές κρίσεις τη νύχτα. Οι Sforza et al, δημοσίευσαν μια μελέτη το 2016 στην οποία παρατήρησαν ότι, σε ενήλικες ασθενείς με LGS, οι μεταβολές στο μεσοκριτικό ΗΕΓ ήταν πιο σημαντικές στις πρώτες 3 ώρες του ύπνου και μειώνονταν σημαντικά στο τελευταίο μέρος του. Διαπίστωσαν επίσης ότι η επιληπτική δραστηριότητα ήταν πιο συχνή στη φάση ΙΙ και στον ύπνο βραδέων κυμάτων σε σύγκριση με τον ύπνο φάσης Ι και τον ύπνο REM, γεγονός που θα μπορούσε να είναι η αιτία των διαταραχών και της χαμηλής ποιότητας του ύπνου σε αυτούς τους ασθενείς.

Γυναίκες με LGS και εγκυμοσύνη

Οι γυναίκες με LGS μπορεί να έχουν μη προγραμματισμένες εγκυμοσύνες υψηλού κινδύνου. Η νεαρή ηλικία, η μονογονεϊκότητα και η έλλειψη προγεννητικής φροντίδας είναι πιθανοί παράγοντες κινδύνου. Ο κίνδυνος πρόωρου τοκετού είναι υψηλότερος σε ασθενείς με ανθεκτική επιληψία (δηλαδή επιληψία που δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία). Ο κίνδυνος ακούσιας εγκυμοσύνης είναι υψηλός στις γυναίκες με LGS λόγω μειωμένης χρήσης ή μη χρήσης κατάλληλων μεθόδων αντισύλληψης. Επιπλέον, ορισμένα αντικρισικά φάρμακα (ΑΚΦ) μπορεί να μειώσουν την αποτελεσματικότητα των συστηματικών ορμονικών αντισυλληπτικών. Ως εκ τούτου, οι σεξουαλικά ενεργές γυναίκες με LGS που λαμβάνουν θεραπεία με τέτοια ΑΚΦ θα πρέπει να χρησιμοποιούν άλλες μεθόδους αντισύλληψης, όπως ενδομήτρια σπειράματα (IUD) ή απολίνωση των σαλπίγγων, με σκοπό την πρόληψη μη προγραμματισμένης εγκυμοσύνης.

Οι γυναίκες με LGS θα πρέπει να εκπαιδεύονται με στόχο την πρόληψη της σεξουαλικής εκμετάλλευσης, της κακοποίησης και των σεξουαλικά μεταδιδόμενων νοσημάτων.

Πτώσεις και άλλοι τραυματισμοί

Οι επαναλαμβανόμενες πτώσεις μπορεί να προκαλέσουν τραυματισμούς σε άτομα με LGS και να επηρεάσουν την ποιότητα ζωής τους. Τα άτομα αυτά μπορεί επίσης να εμφανίσουν προοδευτική επιδείνωση της βάδισης και άλλες κινητικές διαταραχές. Επιπλέον, οι συνέπειες των κρίσεων όπως ο πνιγμός, τα εγκαύματα, τα κατάγματα και οι τραυματισμοί στη γναθοπροσωπική περιοχή και σε μαλακά μόρια, είναι επίσης συχνές στα άτομα με LGS. Λόγω της υψηλής συχνότητας των επιληπτικών κρίσεων, και συγκεκριμένα των επιληπτικών κρίσεων με πτώση, στο LGS ο κίνδυνος τραυματισμού είναι μεγαλύτερος από ό,τι σε άλλους ενήλικες με επιληψία.

Από την άλλη πλευρά, η έκπτωση της γνωστικής λειτουργίας αυξάνει περαιτέρω τον κίνδυνο πτώσεων και τραυματισμών. Επιπλέον, πολλοί ενήλικες με LGS λαμβάνουν φάρμακα που αυξάνουν τον κίνδυνο πτώσεων, όπως αγχολυτικά, αντικαταθλιπτικά, αντιψυχωσικά και ηρεμιστικά.

Ως εκ τούτου, στους ενήλικες με LGS είναι σημαντικό να καταβάλλεται προσπάθεια για βελτίωση της κινητικότητας και να ενθαρρύνεται η σωματική άσκηση ώστε να μειωθεί ο κίνδυνος πτώσεων που δεν οφείλονται στις επιληπτικές κρίσεις.

Η τακτική σωματική άσκηση μπορεί να είναι πολύ ευεργετική για όσους πάσχουν από νευροεκφυλιστικές νόσους όπως η επιληψία, μειώνοντας την παραγωγή βιοδεικτών που σχετίζονται με φλεγμονή και στρες, αυξάνοντας την κοινωνικοποίηση και μειώνοντας τις επιληπτικές κρίσεις. Μειώνει επίσης τα συμπτώματα της κατάθλιψης και του άγχους και μπορεί να βελτιώσει τη γνωστική λειτουργία. Η σωματική άσκηση που μπορεί να κάνει το άτομο με LGS εξαρτάται από την κατάσταση στην οποία βρίσκεται. Επιπλέον, η σωματική άσκηση οδηγεί σε μυοσκελετική ενδυνάμωση που μεταφράζεται σε καλύτερη υγεία των οστών στους ενήλικες με LGS.

Εάν οι πτώσεις οφείλονται κυρίως στις επιληπτικές κρίσεις, είναι σημαντικό να προσαρμόζεται το περιβάλλον προκειμένου το άτομο να μη χτυπήσει σε αντικείμενα ή έπιπλα, ενώ θα πρέπει να συνιστάται ακόμη και η χρήση κράνους για την πρόληψη σοβαρών τραυματισμών, ιδίως τραυματισμών στο κεφάλι και στη γναθοπροσωπική περιοχή.

Στρατηγικές όπως η χρήση τεχνικών βοηθημάτων ή προσαρμοσμένων συσκευών, η τροποποίηση του περιβάλλοντος για να γίνει πιο ασφαλές, η ειδική εκπαίδευση για την ασφάλεια, η διαχείριση των κρίσεων και ο έλεγχος των φαρμάκων που μπορεί να προκαλέσουν τις πτώσεις μπορούν να αμβλύνουν τον κίνδυνο πτώσης και να βελτιώσουν την ασφάλεια και την ποιότητα ζωής των ενηλίκων με LGS.